Что такое крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома является самой распространенной опухолью новорожденных и встречается у 1/40000 новорожденных. Это опухоль зародышевой клетки, происходящая из пресакральной области. В 80% случаев поражаются женские плоды.

Гистологические типы крестцово-копчиковых тератом

Зрелые (доброкачественные) тератомы
Они состоят из разных тканей, происходящих из трех зародышевых слоев. Напоминают нормальные ткани и составляют 55-75% всех тератом.

Незрелые тератомы

Они имеют в основном нейроэпителиальное и редко почечное происхождение и представляют 11-28% тератом.

Злокачественные тератомы

Они происходят из желтка или энтодермального синуса. Их частота составляет 7-13% от всех тератом и производят альфа-фетопротеин. Вещество, или, более конкретно, белок, содержится в некоторых тканях, крови и моче. Он присутствует в каждом органе человека, но его присутствие в повышенных количествах является признаком серьезного заболевания. 

Вещество есть в организме беременных женщин, но в небольших количествах при повторном поднятии не приносит ничего хорошего, но является сигналом к повреждению плода. Местами, где этот белок выводится из организма, являются печень, желудочно-кишечный тракт (во время беременности), желчный пузырь. 

Нормальные значения альфа-фетопротеина составляют до 5,8 миллиграммов на литр. Увеличение количества наблюдается при наличии повреждений плода. Заболевания, которые характеризуются повышенными уровнями — синдром Дауна.

Злокачественные тератомы всегда смертельны. При незрелых тератомах уровень смертности составляет 37-55%. Доброкачественные тератомы имеют хороший прогноз. Их уровень смертности составляет 3-12%, основной причиной является чрезмерное кровотечение при хирургическом удалении опухоли.

Размер опухоли не коррелирует с ее злокачественностью, а скорее определяет возникновение осложнений во время родов или операции.

Почему это важно и может ли оно быть диагностировано во время беременности?

Да. Аномалия возникает спорадически и не может быть предсказана. Аутосомно-доминантное наследование также возможно. Это часто сочетается с аноректальным стенозом и другими дефектами в этой области. В 5-25% случаев крестцово-копчиковая тератома связана с такими дефектами, как расщелина позвоночника, пяточная кость, волчья пасть и многое другое.

Обследование при подозрении на тератому

УЗИ при беременности;
Исследование уровня альфа-фетопротеина наряду с другими методами скрининга для определения риска повреждения плода.
Прогноз плода определяется гистологическим типом, размером опухоли и наличием метастазов.

Четыре патологических анатомических типа тератом описаны в зависимости от их расположения:

Преимущественно наружное поражение, покрытое кожей, происходящее в области промежности с минимальным пресакральным компонентом; метастазов не обнаружено.
Преимущественно наружное поражение со значительным пре-сакральным компонентом (метастазирование в 6% случаев)
Преимущественно пресакральное поражение с незначительным внешним компонентом (метастазирование в 20% случаев)
Полностью предсакральное поражение (метастазы присутствуют в 76% случаев).

Тип 1 и 2 встречаются более чем в 80% случаев. У 15% поражение полностью кистозное, а у 75% твердое или смешанное. Ультразвуковая диагностика типов 1,2 и 3 основана на наличии образования, происходящего из крестцовой области. Это отличается по размеру. Его структура кистозная, твердая или смешанная. Приблизительно в 36% есть опухоли в опухоли. В большинстве случаев есть гидрамнион.

Поведение определяется продолжительностью беременности, когда поставлен диагноз. Суждение строго индивидуально. Аборт рекомендуется до жизнеспособности родителя. В противном случае рост опухоли контролируется в динамике. Кесарево сечение оправдано (дистония может возникнуть у 6-13% новорожденных).